Надпочечники — парные органы, железы внутренней секреции, расположенные над верхней частью почек. Представляют собой образования железистой ткани весом от семи до десяти грамм, причем правый надпочечник имеет пирамидальную форму, а левый — серповидную или полулунную. Отвечают надпочечники за выработку жизненно важных гормонов: корковый слой органов вырабатывает минералокортикоиды — альдостерон, кортикостерон и дезоксикортикостерон; глюкокортикоиды кортизон и кортизол, андрогены (половые гормоны). Мозговое вещество (внутренний слой) надпочечников служит источником «гормонов стресса» — адреналина и норадреналина. Надпочечники влияют на регуляцию артериального давления, развитие вторичных половых признаков, а также на аллергические, воспалительные и иммунные ответы организма.
Раковые образования надпочечников развиваются только на поверхностном корковом слое органа. Опухоль надпочечника называют адренокортикальным раком. Это заболевание встречается редко, но отличается агрессивным течением и часто встречающейся способностью опухоли продуцировать гормоны, нарушая их баланс в организме. Такие нарушения вызывают специфические, характерные для заболеваний эндокринных желез симптомы. Заболевание встречается в среднем у двух человек на один миллион, а от смертей, вызванных раковыми заболеваниями, составляет всего две десятых процента.
Симптоматика данного онкологического заболевания не всегда проявляется при развитии опухоли. Очень часто новообразование на надпочечнике обнаруживают случайно — такую «находку» называют инсиделатомой. Образования на корковом слое надпочечников не всегда оказываются злокачественными — при вскрытиях их обнаруживают у пятнадцати процентов взрослых с другими причинами смерти, и только четвертая часть таких инсиделатом оказывается злокачественными.
Самые распространенные симптомы рака надпочечников, которые проявляют себя визуально — гиперкортицизм (синдром Кушинга) и адрено-генитальный синдром.
При синдроме Кушинга в первую очередь обращают внимание на гиперемированное лицо — изменение формы лица на лунообразную и появление избыточного румянца. Также наблюдается быстрое накопление и неравномерное распределение жировой массы — появляются нетипичные жировые отложения на шее (так называемый «горб бизона»), из-за ускоренного и патологического набора жировой массы, а также истончения кожи, образуются растяжки. Из-за хрупкости капилляров для синдрома характерно появление синяков, а из-за снижения иммунного ответа организма — плохое заживление ран. Поскольку жировая масса распределяется неравномерно, конечности худеют, могут отекать. У женщин наблюдается появление оволосения по мужскому типу; независимо от пола гормональные изменения приводят к образованию воспалений на коже лица.
Также гиперкортицизм может привести к гипертензии сердца, остеопорозу, сахарному диабету.
Проявления синдрома могут быть как ярко выраженными, так и менее очевидными, но всегда составляют характерную для данного заболевания клиническую картину.
Адрено-генитальный синдром, также называемый вирильным, развивается при переизбытке полового гормона андрогена у женщин и при нарушении его синтеза у мужчин. В норме этот гормон считается «мужским» — его концентрация у мужчин намного выше. Но при заболеваниях надпочечников у женщин может вырабатываться его избыток. Это приводит к нарушениям менструального цикла, изменению голоса, оволосению по мужскому типу, уменьшению объема молочных желез. У мужчин же такое нарушение приводит к превращению вырабатываемого андрогена в обратный ему «женский» половой гормон — эстроген. Его переизбыток приводит к увеличению молочных желез, появлению избыточного веса и его распределению по женскому типу, снижению потенции.
Предварительную стоимость лечения в нашем медицинском центре Вы можете узнать по телефону +7 (495) 728-02-78, либо оставив заявку на сайте на обратный звонок.
Злокачественные образования, способные к изменению выработки гормонов надпочечниками, угнетают продуцирование гормонов здоровым надпочечником. В норме, в случае если гормональный сбой приводит к усиленной выработке гормонов одним надпочечником, второй снижает их концентрацию, чтобы избежать гиперфункции железы. При этом, если нарушение становится продолжительным, в бездействующей железе начинается избыточный рост соединительной ткани. Ее избыток и снижение гормональной активности железы может привести к ее атрофии.
При развитии гормонально активного рака надпочечника такая реакция наступает очень быстро, в результате чего после удаления железы, пораженной раковой опухолью, парный орган оказывается не способен обеспечить организм необходимым количеством гормонов, и также теряет способность выполнять другие функции надпочечников, включая регуляцию обмена веществ.
Подобная недостаточность может быть крайне опасна для жизни пациента, если заранее не были учтены изменения в возможностях пострадавшего органа.
Последствия атрофии здорового надпочечника за время прогрессирования опухоли до начала лечения могут проявляться не только в виде последствий гипофункции железы. Могут наступать состояния, которые не очевидно, но вызывает надпочечниковая недостаточность: инфаркты, желудочно-кишечные кровотечения, воспаления. Также у больного может развиться неуправляемая гипертензия — обратная реакция на снижающие давление препараты. Если изменения в работе здорового надпочечника не были учтены, при приеме снижающих давление препаратов на фоне неуправляемой гипертензии развивается тахикардия — вплоть до возможной остановки сердца.
Обнаружить опухоль можно при помощи ультразвукового исследования, однако достаточную для определения и лечения онкопатологии информацию с его помощью получить невозможно. Обычную для онкологической диагностики пункцию опухоли провести в случае рака надпочечника очень трудно — орган малого размера, доступ к которому можно получить только со спины. Также пункция опухоли может привести к осложнениям — разрыву капсулы опухоли, развитию криза у пациентов с феохромоцитомой — редкой опухоли, продуцирующей выработку повышающих кровяное давление гормонов. Поэтому пункционную биопсию для диагностики злокачественного заболевания проводят крайне редко.
Определяют злокачественность опухоли надпочечника по плотности ткани новообразования — для этого используется компьютерная томография с применением контрастного вещества. Злокачественные опухоли за счет повышенной плотности дольше задерживают в ткани контрастное вещество, чем отличаются от доброкачественных аденом.
Для диагностики также анализируют сыворотку крови пациента на предмет концентрации кортизола (после введения дексаметазона), АКТГ, стероидных гормонов (дегидроэпиандростерон‐сульфата, 17‐оксипрогестерона, андростендиона, тестостерона, 17‐β‐эстрадиола у мужчин и женщин в менопаузе).
На первой стадии развития рака надпочечника опухоль не превышает пяти сантиметров в размере, не поражает регионарные лимфоузлы и не дает метастазы. Вторая стадия определяется при увеличении размера опухоли, третья — наличием метастаз в регионарных лимфоузлах и прорастанием опухоли в соседние органы. Стадии рака надпочечника с первой до третьей считаются локализованными. Четвертой стадии заболевание достигает, когда опухоль метастазирует в отдаленные органы. Рак надпочечников четвертой стадии называют распространенным.
В основном лечение рака надпочечника представляет собой хирургическое вмешательство с удалением опухоли. В некоторых случаях применяется адъювантная химиотерапия. На четвертой стадии развития рака лечение проводится только с помощью химиопрепаратов.
На стадиях развития онкологического заболевания надпочечника от первой до третьей хирургическое удаление капсулы опухоли без ее повреждения — единственный эффективный метод лечения. Удаляют пораженный надпочечник целиком, а также ближайшие пораженные лимфоузлы. Избежать повреждения капсулы почки — основная задача опытного хирурга при удалении злокачественного образования на надпочечнике.
Если опухоль имеет значительное прорастание в почку, над которой расположена железа, может быть удалена почка. Проводится полостная операция — эндоскопический тип операции пока вызывает споры в медицинском сообществе и не рекомендован при опухолях размером более пяти сантиметров или с прорастанием в соседние ткани/метастазами в регионарных лимфоузлах. Для проведения эндоскопического типа операции — лапароскопической адреналэктомии — очень важна квалификация хирурга-онколога. После удаления пораженного надпочечника пациенту потребуется заместительная гормональная терапия.
Если риск рецидива заболевания низкий, адъювантная терапия не требуется. Назначают послеоперационный прием препаратов при высоком риске рецидива:
При назначении адъювантной химиотерапии применяется в первую очередь ингибитор стероидгенеза митотан.
Митотан проявляет адренолитическую активность, действует на пучковую и сетчатую зоны железы, не затрагивая клубочковую зону, и вызывает клеточную регенерацию тканей. Митотан не только уничтожает таким образом опухолевые клетки, но и снижает уровень синтеза стероидов за счет повреждения внутриклеточных ферментов железы. Продолжительность терапии миотаном — от двух до пяти лет.
Если риск рецидива был очень высок, к митотану могут быть добавлены цитотоксические противоопухолевые препараты этопозид или препараты платины — цисплатин, карбоплатин. Курсов дополнительной адъювантной терапии назначается от четырех до шести.
Если заболевание достигло четвертой стадии — опухоль метастазировала в отдаленные органы, либо злокачественное образование неоперабельно, либо процесс метастазирования начался после резекции опухоли — назначается цитотоксическая химиотерапия в комбинации с миотаном. Пациентам с медленно прогрессирующим заболеванием и олигометастатической болезнью могут получать митотан в качестве монотерапии.
Митотан, помимо его основных свойств, также повышает цитотоксическую активность других препаратов в отношении клеток злокачественного образования надпочечника, поскольку действует как антагонист белков множественной лекарственной устойчивости.
Самой эффективной комбинацией в борьбе с распространенным раком надпочечника является схема химиотерапии с использованием этопозида, доксорубицина и цисплатина совмещенная с приемом митотана. Митотан в данной комбинации применяется в дозе, необходимой для поддержки его содержания в сыворотке крови на уровне 14-20 мкг/мл постоянно. Эту схему сокращённо называют EDP‐M.
При назначении химиотерапии второй линии при распространенном раке надпочечника применяют комбинацию других цитотоксических препаратов: гемцитабина и капецитабина в сочетании с миотаном.
Если у пациента выявлена мутация системы репарации неспаренных оснований ДНК, к химиотерапии второй линии и последующих может быть добавлен иммунопрепарат пембролизумаб. Такое нарушение выявляют у пяти процентов пациентов с раком коры надпочечника.
В нашем клиническом центре лечение рака надпочечника проводится по общемировым рекомендациям по лечению онкологических заболеваний, но также составляем индивидуальные схемы лечения, и используются только оригинальные зарубежные препараты с доказанной эффективностью.
Оборудование нашего центра позволяет провести полную диагностику злокачественного образования, включая молекулярно-генетический профиль опухоли. Это позволяет подобрать препараты с максимальной точностью.
Послеоперационное восстановление и химиотерапия при лечении рака проводится в комфортабельном стационаре нашей клиники, под круглосуточным наблюдением врачей. Мы также проводим восстановительные мероприятия после химиотерапии.
Обратившись в клинический центр «АСС Медикал» для диагностики и лечения рака надпочечника, вы пройдете лечение онкологического заболевания любой стадии у опытных специалистов, в комфортных условиях и с круглосуточной поддержкой медицинского персонала.
Предварительную стоимость лечения в нашем медицинском центре Вы можете узнать по телефону +7 (495) 728-02-78, либо оставив заявку на сайте на обратный звонок.
Медицинский центр оказывает все работы по заключенному договору, с указанными в нем количеством людей и работающими в данной компании
Медицинский центр “АСС Медикал” не работает по ОМС.
Стоимость химиотерапии зависит от ряда параметров. Подробнее
Медицинский центр “АСС Медикал” оказывает свои услуги лицам с 18 лет и старше.
В медицинском центре “АСС Медикал” постоянно действующая скидка 10% для пенсионеров
Источник: https://accmedical.ru//onkologiya