Пароксизмальная Миоплегия

Пароксизмальная миоплегия – группа генетических заболеваний, характеризующихся острым или подострым приступом мышечной слабости.

Слабость мышц у таких больных может длиться от нескольких минут до нескольких часов.
В настоящее время причину этих болезней описывают в мутации генома клеток, отвечающих за функции ионных каналов, которые обеспечивают поступление электролитов в клетку.

Классификация пароксизмальной миоплегии основывается на концентрации калия в сыворотке крови:

  • Гипокалиемическая.
  • Нормокалиемическая.
  • Гиперкалиемическая.

Наиболее часто встречаемой формой является гипокалиемическая (болезнь ВестфаляШахновича).

Болеют преимущественно мужчины. Первые признаки мышечной слабости могут наблюдаться в детском возрасте, однако известны случаи возникновения симптомов в зрелом возрасте. Для заболевания характерны приступы мышечной слабости генерализованного (вовлечение всех мышц тела) и парциального (слабость отдельных групп мышц) характера. Приступы возникают, как правило, с утра после интенсивной физической нагрузки накануне.

С появлением признаков мышечной слабости необходимо обратиться к врачу-неврологу, при подозрении на пароксизмальную миоплегию потребуется консультация генетика и проведение электрофизиологических исследований (ЭКГ, ЭНМГ).

В случае подтверждения диагноза необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • Диета с ограничением натрия и «быстрых» углеводов.
  • Умеренная физическая нагрузка.
  • Избегать переохлаждения.
  • Контроль калия в крови.

При возникновении мышечной слабости необходимо курсовое лечение под контролем медицинского персонала для снижения вероятности повторного приступа.

Запись ко врачу по тел. +7 (495) 728 02 78

Задайте Ваш вопрос в WhatsApp
1